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小儿狭颅症

2024年03月19日 63人阅读 返回文章列表

狭颅症或颅缝早闭又称颅缝骨化症,系一条或多条颅缝过早闭合或骨化所致的颅骨畸形,造成颅腔狭小不能适应脑的正常发育,可表现为颅内压增高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状,X线或CT表现为颅骨骨缝骨化,早闭处骨性隆起,颅骨变薄,指压迹明显。
本病的病因尚不明确,不排除与遗传有关。狭颅症约占头颅异常的38%,主要表现为各种不同的头颅畸形,如:尖头畸形、舟状头畸形、三角头畸形、斜头畸形、短头畸形等。
狭颅症需与先天性脑发育不全所致的小头畸形鉴别,后者的头颅窄小系继发于脑的发育不良,无颅缝早闭,无颅内压增高。
颅缝再造手术是治疗狭颅症唯一有效的方法,目的是修复颅骨的正常解剖,重新建立新的骨沟,扩大颅腔,保证大脑的正常发育。因婴幼儿在1岁以内大脑发育较快,手术越早效果就越好,最佳的手术时机应在颅内压增高症状及表现明显之前,确诊后手术的最佳适合年龄为5-9个月。
经手术治疗,不同类型的头颅畸形均可得到不同程度的矫正。早期手术可使脑功能障碍避免发生或减轻,预后满意。

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